流式管，流式管规格
作者：医学薅羊毛
导语：本章介绍与肝素暴露无关的其他原因导致的血小板减少症的实验室评估。
Chapter 13 Evaluation for Thrombocytopenia That Is Not Associated with Heparin Exposure
第13章 与肝素暴露无关的血小板减少症评估
本文内容
概述（Overview ）
申请测试错误 （Test Ordering Mistakes ）
结果解释错误 （Result Interpretation Mistakes）
其他错误 （Other Mistakes)
治疗标准 （Standards of Care）
首先来简单了解一下
正常止血的过程和ITP、TTP的发生机制。
正常止血过程
ITP的发生机制
免疫性血小板减少性紫癜（Immune Thrombocytopenic Purpura, ITP)
人体免疫系统错误地攻击伤口愈合所需的健康血小板，产生抗体并破坏它们，导致血液中的血小板水平降低。
TTP的发生机制
血栓性血小板减少性紫癜（Thrombotic Thrombocytopenic Purpura，TTP)
ADAMTS 13 （血管性血友病因子裂解蛋白酶）降解vWF多聚体，当 ADAMTS 13 缺陷时 ，无法降解vWF多聚体，形成 大的 vWF 多聚体 ， 增加血小板的粘附 ，形成 血小板血栓形成。
概述（Overview）
临床实验室经常观察到与 血小板计数 过高 或 过低 相关的错误 。 血小板计数异常低的 最常见原因 之一是 采血时混合不足 。当采血管中的血液没有轻轻地来回搅拌几次与试管中的干燥EDTA抗凝剂混合时，可能会发生这种情况。在某些情况下，实验室可以在报告之前通过进一步分析确定血小板计数是假的。然而，在其他情况下，医生需要高度怀疑血小板计数（与同一患者最近的血小板计数显著不同）是假的，以避免误诊。
可以进行实验室测试，以确定真正的血小板减少症的几个原因。然而，此类实验室测试通常只在大型临床实验室中进行。这些试验包括 ADAMTS 13 对 血栓性血小板减少性紫癜 （ TTP ）的试验，以及对 肝素 （见第6章HIT）和 肝素以外 的化合物的药物诱导血小板减少试验。
申请测试错误（Test Ordering Mistakes）
申请测试错误
错误：没有考虑最近患者开始使用的药物是血小板减少症的原因。
解释：有许多药物与血小板减少症的发展有关。尽管进很少进行，但可评估肝素以外的化合物导致的药物性血小板减少症。这种测试的阳性试验至少提供了与该药物相关的药物性血小板减少症的初步诊断。如果停用了可疑药物后血小板计数恢复，则可确定诊断。
错误的病例（Case with Error）
一名31岁的男子接受了磺胺类（Sulfonamides）药物治疗，在接下来的两周内，他注意到出现了瘀斑（Petechiae）。医生发现血小板计数低。医生未能在鉴别诊断中考虑与磺胺类药物相关的药物性血小板减少症。
解释和结果（Explanation and Consequences）
对肝素作为药物引起的血小板减少症的原因的大量关注，在一定程度上掩盖了其他药物可能导致血小板减少的事实。本案例描述了一个磺胺类药物的例子，它可以引起药物诱导的血小板减少症。
申请测试错误
错误：在免疫性血小板减少症（ITP）的诊断评估中，通过流式细胞术或其他方法对抗血小板抗体进行测试。
解释：虽然这种测试是可进行的，但在这种情况下，它的临床效用微乎其微。
错误的病例（Case with Error）
一名24岁女性近期出现瘀斑（Petechiae）。进一步评估导致ITP的临床诊断。医生希望通过证明血小板相关抗体的存在来确认诊断。采集患者血液样本，并送往外部实验室，通过流式细胞仪测定血小板相关抗体的数量。
解释和结果（Explanation and Consequences）
尽管血小板相关抗体（Platelet-associated antibody）与该疾病的发病机制有关，但检测这种抗体的存在并不能证实ITP的诊断。这一错误会导致患者进行不必要的血液采集，并为昂贵的化验产生不必要的费用。
结果解释错误（Result Interpretation Mistakes）
结果解释错误
错误：忽视紫帽真空管中EDTA抗凝剂诱导的血小板聚集（Platelet clumping）。解释：这种血小板聚集被诊断为“假性血小板减少症”(Pseudothrombocytopenia)，因为患者的血小板计数没有减少，只是在血液样本中减少。对这种患者的全血样本进行血液涂片检查会发现血小板聚集（Platelet clumps），提示诊断为假性血小板减少症。将血液收集到含有柠檬酸盐（Citrate）而无EDTA的试管中进行血小板计数，如果血小板计数正常，则可确认诊断。
错误的病例（Case with Error）
一名45岁的女性进行常规年度体检。进行全血计数，发现血小板计数明显减少。患者没有出血迹象，之前发现血小板计数正常。计划进行更多的评估以确定血小板减少症的原因。
解释和结果（Explanation and Consequences）
应重复测试血小板计数，以评估低血小板计数的重复性。任何样本显示低血小板计数的一种诊断可能性是血液采集管中的EDTA在分析前促进血小板聚集导致的异常。血小板聚集团块不会被自动血细胞计数仪识别为血小板。该样本的外周血涂片显示出许多大的血小板聚集。使用不同的抗凝剂采集管的样本进行重复血小板计数，结果是正常的。在假象被确定之前，患者及其家人非常担心血小板减少症可能会有更严重的解释。
结果解释错误
错误：未能及时审查血小板计数极低的情况并采取行动。
解释：血小板计数特别低，特别是低于10000/micro L的血小板计数，可能与自发性出血相关，并产生显著的不良临床结果。非常低的血小板计数通常被视为危机值，需要立即通知诊治的医生。
错误的病例（Case with Error）
一名6岁男孩最近发生上呼吸道感染，血小板计数为9000/micro L。医生没有考虑对该患者进行急性ITP诊断，也没有采取措施解决血小板计数低的问题。
解释和结果（Explanation and Consequences）
尽管几乎所有急性ITP的儿童在未经治疗的情况下都会自发地使血小板计数正常化，但当血小板计数特别低时，仍存在严重出血的危险。至少，在血小板计数特别低的情况下，识别这种低血小板计数对于尽量减少甚至轻微创伤的可能性是重要的。
结果解释错误
错误：未能将血小板计数低归因于TTP(血栓性血小板减少性紫癜)的可能诊断。
解释：TTP是一种罕见但危及生命的疾病。如果患有TTP的患者接受单采治疗（Apheresis），这种疾病的死亡率会显著降低。一系列实验室和临床发现为TTP的诊断提供了相对可能性。目前，在有限数量的临床实验室中，正在对TTP患者的酶活性（ADAMTS 13）缺陷进行检测。尽管这种疾病的发病率很低，但TTP漏诊的潜在破坏性临床后果以及单采的费用和侵入性都促进了ADAMTS 13检测的快速发展，无需特别复杂的实验室设备即可进行。
错误的病例（Case with Error）
一名住院患者的临床表现可能是TTP或DIC。如果诊断为TTP，通过血细胞单采（Apheresis）可以挽救生命；但如果诊断为DIC，则有潜在危险。该医院的临床实验室没有立即可用的ADAMTS 13测定。
解释和结果（Explanation and Consequences）
在这个病例中，错误通常发生于临床判断良好的情况下。通常，单采（Apheresis)是在尚未明确诊断TTP的情况下进行的，因为如果存在TTP，不进行单采可能导致患者死亡。对于这样的患者，ADAMTS 13测试结果一出来，可以对TTP或DIC进行更明确的诊断，并决定是否需要进行单采。
结果解释错误
错误：假设输注血小板浓缩物能有效治疗各种原因引起的血小板减少症。解释：如HIT第6章所述，给患有HIT的患者输注血小板会导致血栓形成，从而导致严重的发病率和死亡率。
错误的病例（Case with Error）
一名32岁的妇女患有TTP。她正在接受有效的单采治疗，她的血小板计数低于正常值，为35000/micro L，但随着每一次单采的进行，血小板计数略有上升。医生建议给患者输注血小板，以使血小板计数更快地恢复正常。患者无神经症状，也未出现严重出血。
解释和结果（Explanation and Consequences）
在TTP患者中，如果血小板减少症非常严重，导致大出血的可能性很高，可以考虑输血血小板。然而，此类患者的血小板输注与中枢神经系统和其他器官的缺血有关。因此，在上面描述的病例中，尽管存在显著的血小板减少症，也不需要输注血小板。
其他错误（Other Mistakes）
其他错误
错误：实验室没有发现采集管中的血小板聚集或含有血小板的凝块，这是由于在采集血样时，未将样品与抗凝血剂的充分混合所导致的。
解释：在许多情况下，血小板团块太小，无法被实验室的技术人员目视识别。当使用细胞计数器定量时，采集管中的血小板聚集可能显著降低血小板计数。在这种情况下，治疗医生可能很难知道血小板计数低是人为造成的，是由于采集血液样本的人未将血液和抗凝剂充分混合造成的结果。多个时间段的血小板计数（如果有的话）进行比较，可能会考虑单个低血小板计数是假的，不能反映患者的真实状况。
错误的病例（Case with Error）
一位经验不足的抽血医生（Phlebotomist）在她入职的第一周内采集血液样本，进行全血细胞计数（CBC）和凝血测试，但在血液采集后，她始终未能立刻倒置采血管，将抗凝血剂与血液混合。临床实验室的技术人员注意到，带有明显血小板团块和血凝块的样本数量明显增加。
解释和结果（Explanation and Consequences）
这个病例中的错误与抽血医生的技术差有关。特别是干性抗凝剂，如紫帽真空管中的EDTA，除非轻轻倒置采血管，否则不能有效地与采集的血液混合。
其他错误
错误：在自动血细胞计数仪中，将分析血样中的微粒物质或微生物误认为血小板。
解释：在某些情况下，通过审查细胞计数仪的原始数据，可以立即在实验室中进一步评估推测的高血小板计数，以证实与血小板大小和密度大致相同的颗粒或微生物被误认为是血小板。然而，在其他情况下，当实验室无法令人信服地证明人为造成的高血小板计数是假的时，医生需要怀疑血小板计数的升高并不是真的存在。
错误的病例（Case with Error）
用全血细胞计数评估一名念珠菌（Candida）严重败血症(Sepsis)的患者。注意到血小板计数显著升高。当患者存在败血症时，重复检测血小板计数显示持续升高。医生从未对明显的血小板增多症（Thrombocytosis）做出过解释。
解释和结果（Explanation and Consequences）
在一些自动细胞计数仪上，念珠菌（Candida）等生物可以伪装成血小板，从而提高细胞计数仪提供的“血小板计数”。并非所有细胞计数仪都是如此，在识别血小板和大小相似的微生物之间的差异方面，有些计数仪比其他计数仪更有效。
治疗标准（Standards of Care)
在使用可能导致血小板减少（Thrombocytopenia）的药物治疗的患者中，应监测血小板计数。这一类的原型药物是肝素，但其他药物化合物也会导致药物引起的血小板减少症（Drug-induced Thrombocytopenia)。在含有EDTA作为抗凝剂的紫色帽采血管中，在无其他明显解释时，EDTA引起的血小板聚集应是血小板计数低的患者的早期考虑。极低的血小板计数，特别是低于10000/micro L的血小板计数代表危机值，需要立即关注。当出现血小板减少症以及临床和实验室适当的参数时，TTP（血栓性血小板减少性紫癜）应被视为可能的诊断。对于TTP可能性高的病例，及时进行单采（Apheresis）至关重要。血小板浓缩物并非用于治疗所有原因引起的血小板减少症。事实上，血小板浓缩物可能禁用于某些原因的血小板减少症，如HIT。实验室应当尝试识别在采集血样时由于样本与采血管中抗凝剂混合不足而导致的采血管中的血小板聚集团块，并意识到只有当团块较大时才有可能被发现。
(完）
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流式管(流式管规格)
